Категории

Аномальный дренаж легочных вен у новорожденных

Баллонная криоаблация легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен: что это, как проявляется, принципы лечения

ЧАДЛВ характеризуется тем, что одна или более, но не все, легочные вены впадают в правое предсердие и его притоки. Легочные вены могут впадать в безымянную вену, коронарный синус, ВПВ (верхняя полая вена), ПП (правое предсердие), НПВ(нижняя полая вена), портальные вены, печеночные вены.

В отличии от ТАДЛВ(тотальны й аномальный дренаж легочных вен), данный порок может встречаться без сочетания с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) (5,7 % ).

Наиболее клинически значимые варианты ЧАДЛВ:

— вены верхней и /или средней долей правого легкого впадают в ВПВ ниже устья безымянной вены (сочетается с ДМПП «sinus venosus»);

— вены нижней доли правого легкого впадают в НПВ выше или ниже уровня диафрагмы (является частью «Scimitar syndrome»

— аномальное артериальное кровоснабжение и гипоплазия нижней доли правого легкого, декстропозиция сердца);

— впадение левых ЛВ(легочная(ые) вена(ы))в безымянную вену через левую вертикальную вену.

Содержание

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Гемодинамика ЧАДЛВ во многом аналогична ДМПП, с той лишь разницей, что гиперволемия МКК (малый круг кровообращения) связан а не с лево-правым сбросом крови, а с ее частичной рециркуляцией по легким. Объем рециркуляции зависит от количества дренирующихся легочных вен, наличия ДММП и величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Темпы развития ЛГ (легочная гипертензия) зависят от объема крови, рециркулирующей по легким. Значительной степени ЛГ достигает на 3-4 -м десятилетии жизни.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— дети с ЧАДЛВ обычно асимптомны;

— при наличии дренажа правых ЛВ в НПВ у детей могут быть часты е бронхолегочные инфекции.

б. Физикальное обследование: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания (при сочетании ЧАДЛВ и ДМПП);

слабый или средней интенсивности (не более 3/6 ) систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины;

-нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан);

-вдоль левого края грудины в нижней трети.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ.

  1. Эхокардиография

Рекомендации по выполнению исследования

Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.

Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.

Критерии диагностики:

— дилатация правых отделов сердца;

— расширение легочной артерии;

— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;

— расширенная верхняя полая вена.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ЧАДЛВ

а. Профилактика бактериального эндокардита не показана.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой спортом до коррекции порока.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению

Подтвержденный диагноз ЧАДЛВ — абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 — 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

У пациентов с Scimitar syndrome симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное — в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности , проводят  хирургическую коррекцию ЧАДЛВ.

Хирургическая техника

В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой.

Технические приемы коррекции ЧАДЛВ:

— выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ;

— разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия;

— анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ);

— внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения;

В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс между предсердиями;

— стенозы устьев полых вен или легочных вен;

— синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
  2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
  3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока.
  4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Поделиться "Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей"


Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей

Оцените эту статью
Источник: http://health-medicine.info/chastichnyj-anomalnyj-drenazh-legochnyx-ven-u-detej/

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

АДЛВ

 

аномальный дренаж легочных вен Справочник по врождённым порокам сердца Энциклопедия форума ВПС Энциклопедия форума ВПС

Форум "Доброе Сердце" - это спасение сына. Спасибо.
Автор: елена мануйлович

А   Д   К   Н   О   С   Т   Ч  
- аномальный дренаж легочных вен
Аномальный дренаж легочных вен - это впадение легочных вен в правое предсердие. В норме легочные вены несут артериальную кровь из легких и впадают в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и по аорте и артериям разносит кислород по всему организму. При аномальном дренаже легочных вен они могут впадать в правое предсердие или в полые вены несущие венозную кровь в правое предсердие. Этот порок может быть полным или частичным.

При полном аномальном дренаже легочных вен нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения). Такое состояние несовместимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.

Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца. При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новарожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель.

При частичном аномальном дренаже легочных вен, одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови. Чаще всего встречается аномальное впадение легочных вен от правого легкого до 90% от всех случаев. Только частичный аномальный дренаж легочных вен обнаруживается у 2-10% больных, у остальных этот порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, реже с другими пороками. Известен этот порок сердца с 1739 года, а первая успешная операция была выполнена в 1953 году.

По анатомическому строению аномальный дренаж легочных вен может иметь четыре типа порока, но чаще встречается надсердечный тип. При этом в большинстве случаев легочные вены от верхней и средней долей правого легкого впадают в верхнюю полую вену, а вена от нижней доли легкого впадает в правое или левое предсердие. Порок почти всегда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, который располагается под устьем верхней полой вены, но может находиться и в другом месте перегородки. Аномальный дренаж легочных вен от левого легкого встречается редко.

Кардиальный тип аномального дренажа легочных вен представлен в основном впадением одной или нескольких правых легочных вен непосредственно в правое предсердие. Подсердечный тип порока, при котором легочные вены впадают в нижнюю полую вену, встречается очень редко.

Нарушение кровообращения при аномальном дренаже легочных вен обусловлено патологическим сбросом артериальной крови, которая должна попадать в левые отделы сердца, из легочных вен, обратно в систему легочной артерии, сопровождающееся повышением давления в сосудах легких. На степень развития нарушения кровообращения влияют количество аномально впадающих вен, уровень их впадения, наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки.

У новорожденных и детей раннего возраста проявления порока малозаметны. Дети более старшего возраста могут жаловаться на одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке. Заметно отставание в физическом развитии. У пациентов старших возрастных групп возникают сердцебиения, нарушения сердечного ритма. Часто возникают воспалительные заболевания легких – пневмонии.

Течение порока зависит от объема сброса крови, от длительности существования порока, от компенсаторных возможностей сосудистой системы легких. Средняя продолжительности жизни таких пациентов без хирургического лечения составляет около 40 лет.

Диагностика: выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. На электрокардиограмме можно увидеть только признаки нагрузки на правые отделы сердца. При рентгеновском исследовании можно увидеть увеличение камер правых отделов сердца и изменения в легких. Диагноз уточняют при помощи катетеризации сердца, ангиокардиографии. Особенно достоверно расположение и место впадения легочных вен выявляют при селективной ангиокардиографии из легочной артерии.

Лечение: при полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты.

Этот форум работает на скрипте Intellect Board 2.22, © 2004-2007, 4X_Pro, Объединенный Открытый Проект
© 2008, Все права принадлежат форуму aux5
Источник: http://forum.DearHeart.ru/53/667/

Врожденные пороки сердца: аномальный дренаж легочных вен

Один из патологических врожденных пороков сердца известен, как аномальный дренаж легочных вен. При этом дефекте легочные вены впадают в полые большие вены или правое предсердие. Патология бывает полной и частичной. В первом случае, на уровне предсердия отсутствует сообщение между правым и левым отделами миокарда. А при частичном пороке перегружаются правые отделы миокарда, увеличивается давление в легочных сосудах и проявляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Особенности болезни

Как мы уже упомянули порок бывает двух типов:

  • полный аномальный дренаж легочных вен. Характеризуется отсутствием кровообращения между большим и малым кругом. Подобная деформация несовместима с жизнедеятельностью. Но если у малыша существуют другие врожденные пороки (дефект межпредсердечной или межжелудочковой перегородки), что бывает довольно часто, то короткое время новорожденный может жить. В этот период обязательно оперативное хирургическое вмешательство, в противоположном случае неизбежен летальный исход;
  • частичный аномальный дренаж легочных вен. При подобном дефекте только одна вена впадает в правое предсердие. Состояние ребенка в этом случае зависит от величины межпредсердного кровообращения.

Чаще всего подобный недуг сочетается с другими пороками и болезнями сердца:

Распространенный у новорожденных детей, тотальный и частичный аномальный дренаж легочных вен у подростков и взрослых не встречается, ибо оперируется еще в детском возрасте.

Схематическое изображение тотального аномального дренажа легочных вен

Классификация

Если все устья легочных вен впадают в правое предсердие или венозную систему большого круга кровообращения, то различают тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен. Всего легочных вен насчитывается четыре. Если в образовании дефекта участвует одна или две вены, то форму порока считают частичной. В основном, в аномалиях участвуют вены, которые отходят от правого легкого.

Классифицируют четыре типа подобного порока сердца:

  • надсердечный (супракардиальный). Кровеносные сосуды из легких впадают в систему верхней полой вены. Она отвечает за сбор крови от головы и верхних конечностей. Наиболее часто встречающаяся разновидность аномального дренажа легочных вен (бывает у 55% новорожденных);
  • сердечный (интракардиальный). Дренирование вены в венечный синус или правое предсердие. Встречается у 30% больных;
  • подсердечный (инфракардиальный). Впадение легочной вены в систему нижней полой вены, которая отвечает за сбор крови от внутренних органов и нижних конечностей. Бывает у 12% новорожденных;
  • смешанный. Может включать в себя сочетания предыдущих трех типов в различных комбинациях. С таким дефектом рождается 3% детей.

Причины возникновения

Аномальный дренаж легочных вен возникает под влиянием пары причин:

  • экологические. При воздействии на эмбрион, который находится в чреве будущей роженицы, вредных факторов окружающего мира возможно развитие генных отклонений. Если будущая мать принимает табак и наркотики, сильнодействующие препараты, алкоголь, а также заболевании острыми вирусными инфекциями, риск образования врожденного дефекта существенно увеличивается;
  • генетические. Данный порок сердца передается по наследству от старшего поколения к последующему. Если в семье у близких родственников наблюдался схожий дефект, то не исключено его появление у последующих поколений. Подобное происходит из-за изменений в генах или хромосомах. По своей сути врожденные дефекты сердечной мышцы вызваны мутациями хромосом.

Симптомы

Симптомы аномального дренажа легочных вен не являются типичными:

  • боли в районе сердца;
  • одышка при физической нагрузке;
  • повышенная утомляемость;
  • частые пневмонии и другие легочные заболевания;
  • отставание в физическом развитии;
  • бледность лица;
  • тошнота и рвота;
  • аритмия;
  • тахикардия.

Диагностика

Для диагностики АДЛВ стоит обратиться к пульмонологу или врачу-кардиологу. Они назначат ряд исследований:

  • осмотр врача. Кардиолог может обнаружить систолический шум во втором или третьем межреберье слева от грудины;
  • электрокардиограмма (ЭКГ). Покажет сердечный горб и другие признаки нагрузки на правые отделы сердца;
  • рентгенография. Показывает усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии и расширение границ сердечной мышцы вправо;
  • эхокардиография. Результаты показывают отсутствие устья легочных вен в левом предсердии и уменьшенные размеры левой стороны сердца;
  • зондирование сердца и ангиокардиография (исследование сосудов сердца). Самые точны методы выявления аномального дренажа легочных вен. Данные методы показывают степень впадения и количество дренажированных кровеносных сосудов.

Лечение

Терапевтический и медикаментозный способ

Безоперационный способ лечения включает в себя подготовку к операции и профилактику острой сердечной недостаточности, которая может развиться, в следствии АДЛВ. В этом случае врач назначает больному мочегонные препараты и сердечные гликозиды.

Помните, что снижение физической нагрузки на малыша уменьшает риск обострения болезни. Следует избегать напряжения, стрессов и потрясений, ибо плач также является напряжением организма. В случае, когда ваш ребенок уже пошел, следите за тем, чтобы он не поднимал различные тяжести.

Операция

Способ проведения операции определяется исходя из разновидности порока. Если он полный, то требуется немедленное хирургическое вмешательство в первые дни жизни. Операция проводится при подключении искусственного аппарата кровообращения и заключается в рассечении межпредсердной перегородки и создание сообщения между левыми и правыми отделами сердца. Кардиохирурги проводят реплантацию устьев легочных вен в левое предсердие. Для этого используются различные заплаты, форма которых зависит от вида порока.

При частичном аномальном дренаже легочных вен производится ушивание межпредсердного сообщения и пластика дефекта межпредсердной перегородки. Общие принципы хирургического вмешательства:

  • создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием;
  • закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
  • перевязка патологического сообщения венозных сосудов с легочными венами.

Профилактика заболевания

Каких-то кардинальных способов профилактики предотвращения развития аномального дренажа легочных вен не существует. Врачи дают лишь рекомендации для беременных, которые помогут избежать развития у эмбриона дефекта или обнаружить его заблаговременно:

  • на сроке до двенадцати недель встать на учет в женскую консультацию;
  • регулярно посещать акушера-гинеколога;
  • полноценно питаться и соблюдать режим дня;
  • строгое наблюдение специалиста при заболеваниях и приеме лекарственных препаратов;
  • исключить употребление алкоголя, наркотиков и курение.

Осложнения при аномальном дренаже легочных вен

В качестве осложнений при АДЛВ могут развиваться:

  • частые пневмонии и
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Прогнозы при аномальном дренаже легочных вен не очень утешительные. Примерно восемьдесят процентов детей, имеющих подобный порок, умирают в первые два года жизни, а некоторые не дотягивают и до года.

Чем позже появляются симптомы заболевания, тем более благоприятный прогноз можно дать, но это касается только больных с частичным АДЛВ. Медицине известны случаи, когда пациенты доживали до тридцати лет.

Оцените статью:
(Пока оценок нет)
Загрузка...

Понравилась статья? Поделитесь с друзьями в социальных сетях:

Facebook

Вконтакте

Одноклассники

Google+


И подписывайтесь на обновления сайта в Контакте, Одноклассниках, Facebook, Google Plus, Twitter или по RSS.
Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/anomalnyj-drenazh-legochnyh-ven.html
Еще интересное порево